С 2003 года в РДКБ наблюдался ребенок с редкой патологией Фатерова соска. Больной Г., 1,5 лет поступившей в клинику детской хирургии по месту жительства с диагнозом: хроническая анемия неясного генеза. Из анамнеза известно, что до года ребенок рос и развивался без особенностей. В возрасте 1,5 лет при плановом обследовании в общем анализе крови были выявлены изменения в виде железодефицитной анемии. Ребенок направлен в детскую клинику, где ему было проведено полное гастроэнтерологическое и гематологическое обследование, при котором патологии со стороны ЖКТ и органов кроветворения не было выявлено. При попытке консервативного лечения положительного эффекта не получено, в связи с чем ребенок был направлен в РДКБ, с направляющим диагнозом хроническая железодефицитная анемия неясного генеза: для дополнительного обследования и лечения. После консультации гематолога и онколога заболевание крови не выявлено. Но в общем анализе крови по-прежнему сохраняются признаки хронической постгеморрагической анемии с раздражением эритроцитарного ростка. Так как гематологический диагноз был снят, дальнейшее обследование было направлено на выявление дивертикула Меккеля как наиболее частой причины анемии неподдающейся консервативной терапии. Радиоизотопный метод подтвердил наличие дивертикула. Ребенку была выполнена лапароскопическая резекция дивертикула. Но, все равно, в раннем послеоперационном периоде сохранялись явления анемии. Поэтому при повторной эндоскопии на высоте кровотечения в желудке и 12-перстной кишке было обнаружено большое количество сгустков, которые не дали детально осмотреть 12-ти перстную кишку. В связи с этим предпринято уточнение диагноза, проведено УЗДГ исследование, при котором была подтверждена сосудистая природа выявленного образования с активным кровотоком. Ребенок был взят на агиографическое исследование, на высоте кровотечения. Был выявлен очаг гиперваскуляризации в области желудочно-двенадцатиперстной артерии, аналогичные данные получены при суперселективном исследовании. Дополнительного притока к образованию не выявлено. В связи с высокой чувствительностью стенки кишки к ишемии и невозможностью полной окклюзии питающей артерии, решено установить спираль Гиантурко с целью ограничения притока крови к данному образованию, чем создать условия регрессии сосудистой мальформации. Послеоперационный период протекал без осложнений со стороны ЖКТ, в удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. В ближайшее время показатели крови нормализовались. Признаков ЖК кровотечения нет, ребенок развивается соответственно возрасту. Вопрос: Почему не проводилось эндоскопическое склерозирование? Ответ: Из-за возможного риска усиления кровотечения, связи с усилением некроза за счет воздействия ферментов и кислотности содержимого двенадцатиперстной кишки. Вопрос: Проводилось гистологическое исследование данного образования? Ответ: Не проводилось, мы расценивали данное образование как гемангиому. Заключительное слово председателя: Нашими коллегами представлено довольно редкое, заболевание желудочно-кишечного тракта, которое обычно распознается во время срочного хирургического вмешательства по поводу кровотечения в просвет кишечника. В мировой литературе имеется не более нескольких десятков подобных наблюдений. Большинство больных оперированы традиционными способами с резекцией участка кишки или желудка, включающего гемангиому. В ряде случаев рентгеноэндоваскулярная окклюзия сосудов, питающих гемангиому, применялась как паллиативная процедура с целью уменьшения интраоперационной кровопотери. Использование эндоскопического контроля, безусловно, повышает безопасность эндоваскулярного лечения и позволяет наблюдать динамику размеров опухолевого образования в стенке кишки. Необходимо продолжить наблюдение за данным больным и, учитывая редкость заболевания, стремиться к обобщению клинического опыта различных клиник.
Диагноз был поставлен на основании клинической картины, выражавшейся в следующем симптомокомплексе: сосудистые пятна, варикозное расширение подкожных вен, гипертрофия мягких тканей и костей, наличие ангиокератоза; данных ультразвукового сканирования с цветным картированием кровотока. В случае массивного поражения, проксимального расположения патологической зоны, после ранее выполненных оперативных вмешательств выполнялось ангиографическое исследование с целью прямой визуализации путей оттока от патологически измененного сегмента. Ультразвуковая и радиологическая картина заболевания характеризовалась различной степени гипоплазией или аплазией глубоких вен конечности. Отток осуществлялся по резко расширенным поверхностным венам, а также по рудиментарным эмбриональным коммуникациям. Следует также отметить, что проведение флебографии с компрессией конечности позволяет контрастировать гипоплазированные глубокие вены. У большинства больных достигнутый результат расценивался нами как положительный, поскольку нам удалось компенсировать отток крови от пораженной конечности. Пациенты получали консервативное лечение, включающее компрессионную терапию, для которой использовались эластические бинты или лечебный трикотаж II и III классов компрессии, терапию венотониками, физиотерапевтическое и бальнеолечение, курсы лечебной гимнастики. Хирургический этап коррекции состоял из склерозирования патологических участков ангиоматоза, удаления эмбриональной вены. Данные манипуляции проводились только после оценки проходимости и состоятельности всех путей оттока от пораженной области. Также с целью уменьшения притока крови и снижения регионарной флебогипертензии выполнялась и эндоваскулярная окклюзия питающих артерий. Из всего представленного можно сделать следующие выводы: • на сегодняшний день невозможно выполнить полную, радикальную коррекцию порока, однако ранняя диагностика и своевременно начатое лечение позволяют корригировать формирование сосудистого русла в антенатальном периоде, смягчая проявления патологии, и предоставляют возможность избежать тяжелых хирургических вмешательств; • ангиографическое исследование должно выполняться по строгим показаниям для визуализации сосудистого русла в случаях неэффективности ультразвукового дуплексного сканирования с цветным картированием кровотока; • эндоваскулярная окклюзия выполняется как лечебный этап при наличии обширной зоны ангиоматоза, процедура преследует следующие цели: ликвидации кровотечения и уменьшения притока крови для снижения регионарной флебогипертензии; • компрессионная терапия является основным методом лечения; • в отдаленном периоде после операции удаления эмбриональной вены, ревизии вен области поражения отмечено появление артериовенозного сброса микрофистулезного характера; • решение об удалении эмбриональной вены и склерозировании вариксов и участков ангиоматоза следует принимать после «тренировки» глубоких вен на фоне консервативного лечения. Вопрос: Выполнялась ли эндоваскулярная окклюзия артерий пораженной конечности или окклюзировались только артерии таза? Ответ: Окклюзии артерий, питающих область ангиоматоза пораженной конечности, выполнялись, хотя больший эффект отмечен при окклюзии артерий таза. Вопрос: Как Вы расцениваете появление артериовенозного сброса в отдаленные сроки после проведения операции удаления эмбриональной вены, ревизии вен области поражения? Ответ: Данная ситуация расценивалась как адаптационный механизм на перестройку неадекватной гемодинамики. Заключительное слово председателя: Синдром Клиппеля - Треноне или невус варикозный остеогипертрофический - аномалия развития глубоких магистральных вен нижней конечности с нарушением их проходимости, проявляющаяся гипертрофией конечности, варикозным расширением подкожных вен и наличием на коже гемангиом или пигментных пятен. За сухим определением этого заболевания, которое мы можем извлечь из учебника, стоят многолетние страдания родителей и самих пациентов, начиная с раннего детского возраста, когда, как правило, они впервые обращаются к врачу, до зрелого, когда разочаровавшиеся в своих усилиях хирурги и морально, физически истощенные пациенты приходят к единственному радикальному выходу - ампутации конечности. К сожалению, на сегодня нет методов, позволяющих радикально излечить больного от этого страдания, сохранив конечность. Однако тем важнее как можно раньше установить правильный диагноз, разработать оптимальный план и объем лечения. Прозвучавший доклад знакомит нас с основными анатомо-функциональными особенностями синдрома Клиппеля - Треноне, дает сведения о современных методах диагностики поражения не только венозного русла, но и костно-мышечного аппарата конечности. Описанные методы рентгеноэндоваскулярной окклюзии расширяют возможности традиционной хирургии, позволяя уменьшить травматичность операций. Продлить, по возможности, сроки сохранения функциональной способности нижних конечностей больных. Одна из важнейших задач работы нашей секции есть и будет впредь - знакомить практических врачей-рентгенохирургов, работа ющих в различных направлениях нашей специальности, и молодых специалистов с узкими вопросами лучевой диагностики, возможностями интервенционной радиологии в лечении редких или непрофильных для большинства клиник заболеваний, что, в конечном счете, служит основной цели - повышению эффективности лечения наших пациентов.
